てんかん	別名	好発年齢	脳波	発作症状	治療
良性小児てんかん	ローランドてんかん		中心・側頭部に棘波 出典：110A47	夜間睡眠中（入眠時や明け方）に多い	経過観察（発作は睡眠中に起こる。また、頻度が低いから） 自然経過で減少、消失する
小児欠神てんかん			全般性の３Hz棘徐波複合 出典：111D41	話をしていたり、何かの最中に突然意識がなくなるという欠神発作を1日に数十回以上きたす。 過呼吸で誘発される	バルプロ酸（全般性だから）
West症候群	点頭てんかん	乳児（１歳未満）	ヒプスアリスミア（不規則な高振幅徐波と多焦点性の混在した棘波） 出典	頭の前屈→上下肢を振り上げるを数秒間隔で繰り返す（シリーズ形成）	ACTH筋注：機序は不明 ビタミンB６ バルプロ酸（全般性だから）
レノックス・ガストー症候群		幼児期（３〜５歳）		West症候群から移行する けいれん重積発作を頻回にきたす
複雑部分発作				自動症（口をもぐもぐ、服のボタンをまさぐる、歩き回る） 意識障害	カルバマゼピン（部分発作だから）

てんかんは発作症状が鑑別の肝。

つかまり立ち→つたい歩き→独り歩きと成長する

思春期の二次性徴の時期

発達の特徴と時期

胎児関係の数値

生後１年間の成長

出生時の身長、体重、頭身は覚えるしかない。

体重は3ヶ月までは1日30gずつ増加するので、3ヶ月で２倍の6kgになる。

出生時は頭でっかちだが、１歳で同じになり、成長するにつれて、体の方がでかくなる。

覚えるべきもの
カウプ指数の正常値	15~19	求め方はBMIと同じ
体重の１日の増加量（3ヶ月まで）	1日30gずつ増加
出生後の生理的体重減少	5~10%
体重当たりの体表面積の大小	大きい	ムチムチしてるから？
乳歯の生え始める時期	6~8ヶ月	虫歯
歯の本数	月数－6
大泉門と小泉門はどっちが前？ 重要！	大泉門	出典
大泉門とは？	左右の前頭骨と左右の頭頂骨に挟まれた空間
大泉門の閉鎖時期	1.5歳
小泉門とは？	左右の頭頂骨と後頭骨との間の空間
小泉門の閉鎖時期	1～2ヵ月
１年間の伸び率が最大となる時期	生後1年	生後1年で1.5倍になる。 伸び率最大は思春期ではない
新生児の呼吸法：鼻or口	鼻呼吸
胸式or腹式	腹式呼吸
胎便の色	緑黒色
排泄される時期	生後24時間以内
肝の触れ	2cmまで
脾の触れ	1cmまで
動脈管の閉鎖時期	生後48時間以内	血液中酸素分圧の上昇とプロスタグランジン濃度の低下によって血管収縮が生じるため
新生児の低血糖の基準（正期産児）	40mg/dL未満（正期産児）
新生児の低血糖の基準（早期産児）	30mg/dL未満（早期産児）

乳児の発達過程のゴロまとめ

参考：https://input.medilink-study.com/detail.php?index=214

上記サイトのゴロを覚えやすく改変して整理。

幼児の発達過程

２歳になると、スプーンを使ってままごと遊びをしたり、階段を登ったり走ったりとわんぱく小僧になると考える。

まずは新生児のバイタルは暗記する。

成長していくにつれて、成人のバイタルに近づいていくと考える。

すると、乳児では血圧は上がっていき、心拍数は下がっていき、呼吸数は下がると考えられる。

乳児も暗記。

ゴロとかで覚えてても使えないので、バイタルは１００回でも繰り返して覚えた方が早い。

先天性なので、新生児に起こる疾患。

腸管の蠕動運動をするために必要な神経細胞が肛門から連続して先天的に欠如する。

その結果、蠕動運動が起こらないために、腸閉塞をきたす。

神経細胞の欠損は肛門から連続した部分なので、肛門から病変部までの狭小化とその口側の拡張が特徴。

ヒルシュスプルング病の症状

胆汁性嘔吐：ファーター乳頭より上で閉塞があるわけではないので、胆汁性嘔吐

腹部膨満：腸閉塞により腸管ガスがたまるから

胎便排泄遅延：器質的に閉塞しているわけではないので、遅延するが胎便は出てくるのが特徴。

慢性便秘：蠕動運動が起きないから

ヒルシュスプルング病の診断

出典：104A21

単純X線：全体的に拡張した腸管像、骨盤内ガス欠如

直腸粘膜生検：アウエルバッハ、マイスナー神経叢の欠如

出典：http://www2.dokkyomed.ac.jp/dep-k/ped_surg/hirsch.html

注腸造影：患部腸管の狭小化、口側の巨大結腸による腸管の口径差

直腸肛門内圧検査：肛門内括約筋反射欠如

直腸から連続した部分の神経叢欠如により腸管が収縮することで通過障害をきたすので、注腸造影で腸管内腔を描出するのが有効と考える。

また、神経叢がないため、直腸の反射も欠如するので、直腸肛門内圧検査で内圧を測定するのも有効。

確定診断としては、直腸粘膜生検で神経叢の欠如を証明すれば良い。

ヒルシュスプルング病の治療

新生児期：保存的療法、一時的人工肛門造設

３〜6ヶ月頃：外科的根治術（神経節がない部分を切除し、肛門に吻合）

最初は、保存的療法と便を排泄できないため、一時的に人工肛門とする。

３〜6ヶ月頃に神経節がない部分を切除し、肛門に吻合する手術を行う。

乳児の脱水の輸液の組成について

乳児では体重減少が１０％を超えると重症脱水となる。

重症脱水症の輸液は、急速初期輸液（約0〜4時間）と緩速均等輸液（約20〜23時間）に分けられる。

急速初期輸液の目的は循環血液量の回復なので、細胞外液補充型の輸液を使う。

血清の電解質組成に近いものを使う。

※Kの90％は腎から尿として排泄されるので、半日以上排尿が確認できないなら、血清濃度（4mEq/L）以上のKを含む溶液を投与してはいけない！
※Kを含まない選択肢があればそれを優先する。
※肥厚性幽門狭窄症で代謝性アルカローシスがあれば、ラクテートはアルカローシスを悪化させるので禁忌。ラクテートのない輸液を選ぶ

禁忌となるので注意。

疾患	病態と血流動態	心雑音	シャント方向	治療
心内膜床欠損症	心房中隔下部から房室弁や心室中隔上部を含む広い範囲が欠損 出典：99E23
総肺静脈還流異常症	全ての肺静脈が上大静脈や右心房などの右心系に還流するという肺静脈の還流場所が異常をきたす
完全大血管転位症	肺動脈と大動脈が入れ替わる。右室から大動脈が、左室から肺動脈が起始する
動脈管開存症	圧の高い大動脈血の一部が動脈管を通って左右シャントをきたすため、左心系に容量負荷をきたす		左右	未熟児：インドメタシン（PGを合成阻害する） 未熟児以外：コイル塞栓術など
エプスタイン病	三尖弁の中隔尖と後尖が本来より右室寄りにある奇形。それにより三尖弁閉鎖不全をきたす。右室の一部が右房化するため、機能的右室が小さくなる。 ASDや卵円孔開存を合併（右房圧↑による） 出典			軽症：経過観察 重症：三尖弁形成術＋心房中隔欠損閉鎖術
心室中隔欠損症	左右シャントにより肺への血流が増加し、相対的に僧帽弁が狭窄する。 出典	拡張期ランブル（相対的な僧帽弁狭窄による） 汎収縮期雑音（拡張期は圧較差は小さいために聞こえない）	左右	肺うっ血あり： 利尿薬 肺高血圧あり： １歳以下で手術
心房中隔欠損症	左房から右房への左右シャントにより相対的に三尖弁が狭窄するので、拡張期ランブルが聞こえる	拡張期ランブル	左右	心房中隔欠損閉鎖術（待機的） ※アイゼンメンジャー化していれば禁忌
肺動脈弁狭窄	先天的に肺動脈に狭窄があるため、右心に負荷がかかる。 狭窄しているだけで、血行動態は正常と同じ。 出典			軽症：経過観察 中等症以上： 経皮的バルーン肺動脈弁形成術（バルーンで狭い病変を拡張する）
純型肺動脈弁閉鎖	右心室の出口が生まれつき閉鎖している。 右心室から肺動脈へ血流がないので、動脈管を通って、肺への血流が維持される。 右房に還ってきた静脈血は心房中隔欠損を通じて左心房→左心室→全身と流れる。 動脈管依存性疾患はこれだけ？ 出典			プロスタグランジンE1（動脈管を通じての肺血流を維持するため）
ファロー四徴症	右左シャントなのでチアノーゼをきたす	胸骨左縁第2肋間の収縮期駆出性雑音（肺動脈狭窄による）	右左	心内修復手術 無酸素発作： 胸膝位 酸素投与 モルヒネ 輸液 β遮断薬 など
三尖弁閉鎖症	三尖弁が閉鎖されているので、ASDを介して右左シャントをきたす。肺への血流はVSDや動脈管を通って保たれる。 出典		右左	動脈管依存性の場合： PG
先天性冠状動脈廔	右もしくは左の冠状動脈が血管を介して、直接心臓や大血管に流れる	連続性雑音
動脈管依存性のもの２つ	純型肺動脈弁閉鎖 三尖弁閉鎖症の一部

ファロー四徴症は、VSDがあるので、左右シャントと思いがちだが、肺動脈狭窄のため右左シャントをきたし、無酸素発作が生じると考える。

ASDもVSDも拡張期ランブルをきたすのがポイント！