血液内科｜医学的見地から http://kasotuukablog.com Tue, 04 Feb 2020 00:33:32 +0000 ja hourly 1 https://wordpress.org/?v=6.9.4 http://kasotuukablog.com/wp-content/uploads/2018/08/cropped-1134669-32x32.jpg 血液内科｜医学的見地から http://kasotuukablog.com 32 32 骨髄異形成症候群（MDS）まとめ http://kasotuukablog.com/%e9%aa%a8%e9%ab%84%e7%95%b0%e5%bd%a2%e6%88%90%e7%97%87%e5%80%99%e7%be%a4%ef%bc%88mds%ef%bc%89%e3%81%be%e3%81%a8%e3%82%81/ http://kasotuukablog.com/%e9%aa%a8%e9%ab%84%e7%95%b0%e5%bd%a2%e6%88%90%e7%97%87%e5%80%99%e7%be%a4%ef%bc%88mds%ef%bc%89%e3%81%be%e3%81%a8%e3%82%81/#respond Mon, 03 Feb 2020 22:39:23 +0000 http://kasotuukablog.com/?p=10155 骨髄異形成症候群まとめ
病態 遺伝子異常によって造血幹細胞に異常をきたすため、無効造血による血球減少をきたす。
1/3がAMLに移行する
症状 ２系統以上の血球減少
貧血、易感染性、出血傾向
原因 半数以上が染色体異常あり
好発年齢 ５０歳以上の高齢者
診断 骨髄過形成〜正常
血球の形態異常（環状鉄芽球など）
治療 血球減少が軽度で自覚症状なし：
経過観察
5q欠損あり：
レナリドミド

 

]]> http://kasotuukablog.com/%e9%aa%a8%e9%ab%84%e7%95%b0%e5%bd%a2%e6%88%90%e7%97%87%e5%80%99%e7%be%a4%ef%bc%88mds%ef%bc%89%e3%81%be%e3%81%a8%e3%82%81/feed/ 0 再生不良性貧血の病態、原因、治療 http://kasotuukablog.com/saiseihuryoseihinketu/ http://kasotuukablog.com/saiseihuryoseihinketu/#respond Fri, 31 Jan 2020 05:45:51 +0000 http://kasotuukablog.com/?p=4282 再生不良性貧血の病態

自己免疫や骨髄にある造血幹細胞が減少することで、汎血球減少をきたす。

赤血球、白血球、血小板が減少するので、それぞれ、貧血、易感染、出血傾向をきたす。

骨髄の細胞数減少によって、残りの組織が脂肪に置換される骨髄の脂肪化が特徴。


出典：110A50

再生不良性貧血の原因

自己免疫

多くは特発性で、特発性再生不良性貧血の大多数は、自己免疫的な機序によって発症すると考えられている。

再生不良性貧血の治療

年齢や重症度によって異なる。造血回復を目指す治療は以下の３つ。

免疫抑制療法：自己免疫が原因だから

蛋白同化ステロイド：軽症や中等症の場合は貧血の改善が期待できる

造血幹細胞移植：負担が大きいので若年者でHLA適合する同胞がいる場合しかできない

蛋白同化ステロイド：アンドロゲンの男性化作用を弱め、蛋白同化作用を強めたもの。

重症の場合：

４０歳未満でドナーあり：造血幹細胞移植

４０歳以上でドナーなし：抗胸腺細胞グロブリン、シクロスポリン
※どちらも免疫抑制療法

自己免疫が原因なので、免疫抑制療法を行う。

また、造血幹細胞が原因なので、造血幹細胞移植。

造血を促すために、蛋白同化ステロイドを用いる。

造血幹細胞移植は負担が大きいので、４０歳未満でないとできないと考える。

また、ドナーが必要という問題もある。

抗胸腺細胞グロブリンで自己抗体の作用を減弱させると考える。また、シクロスポリンは免疫抑制剤として使う。

]]> http://kasotuukablog.com/saiseihuryoseihinketu/feed/ 0 ITPとTTPとHUSの鑑別 http://kasotuukablog.com/%e5%85%8d%e7%96%ab%e6%80%a7%e8%a1%80%e5%b0%8f%e6%9d%bf%e6%b8%9b%e5%b0%91%e6%80%a7%e7%b4%ab%e6%96%91%e7%97%85%e3%81%a8%e8%a1%80%e6%a0%93%e6%80%a7%e8%a1%80%e5%b0%8f%e6%9d%bf%e6%b8%9b%e5%b0%91%e6%80%a7/ http://kasotuukablog.com/%e5%85%8d%e7%96%ab%e6%80%a7%e8%a1%80%e5%b0%8f%e6%9d%bf%e6%b8%9b%e5%b0%91%e6%80%a7%e7%b4%ab%e6%96%91%e7%97%85%e3%81%a8%e8%a1%80%e6%a0%93%e6%80%a7%e8%a1%80%e5%b0%8f%e6%9d%bf%e6%b8%9b%e5%b0%91%e6%80%a7/#respond Mon, 27 Jan 2020 22:22:14 +0000 http://kasotuukablog.com/?p=10182 免疫性血小板減少性紫斑病と血栓性血小板減少性紫斑病の違い
免疫性血小板減少性紫斑病（急性型） 免疫性血小板減少性紫斑病（慢性型） 血栓性血小板減少性紫斑病 溶血性尿毒症症候群
英語 ITP TTP HUS
病態 自己抗体により、血小板が破壊され、血小板減少による出血傾向をきたす ADAMTS１３の活性低下により、血小板血栓ができて、血小板が減少する 腸管出血性大腸菌感染症のベロ毒素が原因でサイトカインにより血小板血栓ができる
誘発 ウイルスによる先行感染後 なし 腸管出血性大腸菌感染症
好発年齢 幼児（５歳以下） 成人：
20~40歳
60~80歳		 若年女性 乳幼児
原因 血小板の自己抗体 血小板の自己抗体 ADAMTS１３の自己抗体 ベロ毒素
症状
鑑別ポイント！		 出血傾向
発熱（先行感染による）

 出血傾向
貧血（出血による）		 血小板減少
溶血性貧血
腎障害
＋
発熱（なぜ？）
動揺する精神症状		 血小板減少
溶血性貧血
腎障害
貧血の原因   血小板減少による出血 血小板血栓による溶血性貧血 血小板血栓による溶血性貧血
骨髄塗抹 巨核球↑ 巨核球↑
破砕赤血球（末梢血塗抹） – – 破砕赤血球あり

出典：106D42		 破砕赤血球あり
診断 O抗原凝集抗体＋
抗志賀毒素抗体＋
治療 血小板３万以上で出血症状なし：
経過観察
血小板２万未満、重篤な出血症状あり：
ピロリ菌除菌
ステロイド（除菌無効例）
脾摘（ステロイド無効、副作用が強い場合）
緊急時：
免疫グロブリン大量静注療法（抗体の作用減弱）
ステロイドパルス（自己免疫が原因だから）		 1st：血漿交換（ADAMTS13の自己抗体除去）
副腎皮質ステロイド：自己免疫が原因だから
新鮮凍結血漿		 支持療法：
透析療法（急性腎不全に対して）
輸血（貧血に対して）

どちらも血小板が減少することは共通している。

しかし、ITPは自己抗体により直接血小板が破壊されるのに対して、TTPはvon willbrand因子の活性低下でできた血小板血栓に赤血球がぶつかって破壊されるのが原因。

TTPは血栓ができることが主な病態で、腎障害や溶血性貧血、精神症状など様々な症状をきたすのが特徴。

一方、ITPは自己免疫による血小板破壊だけなので、症状は血小板減少による出血傾向だけ。

どちらも血小板が減少するので、代償的に骨髄での巨核球は増加するので、骨髄所見では鑑別できない。

主な鑑別は臨床症状となるので、症状を覚える。

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悪性リンパ腫の病期分類。

Ⅰ Ⅱ Ⅲ Ⅳ
定義 リンパ節腫脹が一つの領域に留まっている 横隔膜を挟んで上か下かのどちらか一方のみに、リンパ節腫脹が２つ以上ある 横隔膜を挟んで両側にリンパ節腫脹が２つ以上ある リンパ節以外の臓器に病変あり
骨髄浸潤あり
領域数 1 2以上 2以上 リンパ節以外の臓器
骨髄
横隔膜を挟んで片側？両側？ 片側 片側 両側 両側
考え方 両側にあるとⅢ以上と考える 遠隔転移ありみたいなもの
全身症状（発熱：38度以上、盗汗、体重減少：半年で10%以上）
A症状 –
B症状 +

 

 

]]> http://kasotuukablog.com/%e3%82%a2%e3%83%b3%e3%82%a2%e3%83%bc%e3%83%90%e3%83%bc%e5%88%86%e9%a1%9e%e3%81%a8%e3%81%af%ef%bc%9f/feed/ 0 MCVとMCHCの違い http://kasotuukablog.com/mcvtomchc/ http://kasotuukablog.com/mcvtomchc/#respond Wed, 22 Jan 2020 03:22:15 +0000 http://kasotuukablog.com/?p=4984 MCVとMCHCの違い
略語 英語 日本語 意味
MCV mean corpuscular volume 平均赤血球容積 赤血球１個の大きさ
MCHC mean corpuscular hemoglobin concentration 平均赤血球ヘモグロビン濃度 単位容積赤血球あたりのヘモグロビン濃度

corpuscular：血球の

concentration：濃度

 

 

]]> http://kasotuukablog.com/mcvtomchc/feed/ 0 凝固因子か凝固阻害因子かの違い http://kasotuukablog.com/gyokoinsi/ http://kasotuukablog.com/gyokoinsi/#respond Wed, 22 Jan 2020 03:15:39 +0000 http://kasotuukablog.com/?p=4469 凝固因子か凝固阻害因子かの区別と作用
凝固因子か凝固阻害因子か
アンチトロンビン 凝固阻害因子
フィブリノゲン 凝固因子
プロトロンビン 凝固因子
プロテインC 凝固阻害因子
プロテインS 凝固阻害因子

 

 

 

]]> http://kasotuukablog.com/gyokoinsi/feed/ 0 多発性骨髄腫、MGUS、原発性マクログロブリン血症の鑑別 http://kasotuukablog.com/%e5%a4%9a%e7%99%ba%e6%80%a7%e9%aa%a8%e9%ab%84%e8%85%ab%e3%81%a8mgus%e3%81%ae%e9%81%95%e3%81%84/ http://kasotuukablog.com/%e5%a4%9a%e7%99%ba%e6%80%a7%e9%aa%a8%e9%ab%84%e8%85%ab%e3%81%a8mgus%e3%81%ae%e9%81%95%e3%81%84/#respond Wed, 22 Jan 2020 03:05:32 +0000 http://kasotuukablog.com/?p=10159 多発性骨髄腫とMGUSの違い
多発性骨髄腫 MGUS：monoclonal gammopathy of undetermined significance（意義不明の単クローン性免疫グロブリン血症） 原発性マクログロブリン血症
病態 骨髄で形質細胞が単クローン性に増殖。形質細胞が免疫グロブリン（M蛋白）を産生する 単クローン性にγグロブリンが増殖しているが無症状 単クローン性にIgMが著増する
症状 CRABなど 無症状 過粘稠度症候群が主：
レイノー症状：指先が詰まって虚血になる？
頭痛
意識障害
めまい
視力障害
網膜静脈のソーセージ様変化
眼底出血
M蛋白以外の免疫グロブリン 低下 正常
診断 IgG（M蛋白）↑
血清総蛋白↑
β２MG↑		 IgG（M蛋白）↑
赤沈亢進		 IgM↑
骨病変 +：パンチドアウトリージョン – –
治療 ボルテゾミブ
レナリドミド
造血幹細胞移植
高Ca血症に対して：
輸液、ループ利尿薬、ビスホスホネート		 経過観察 症状が軽度：
リツキシマブ併用化学療法
多発性骨髄腫に準じた治療
過粘稠度症候群に対して：
血漿交換
合併症 アミロイドーシス：M蛋白沈着による
腎障害：ベンズジョーンズ蛋白による		  

 

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血友病A,B von Willebrand病 後天性血友病
病態 血友病AではⅧ因子の活性低下、血友病BではⅨ因子の活性低下により出血傾向をきたす von Willebrand因子の異常により、血小板の血管内皮下への粘着が低下して出血傾向をきたす 膠原病、悪性腫瘍、分娩などがきっかけでⅧ因子に対する自己抗体ができる
家族歴 +：伴性劣性 –
病歴 出血症状の既往がない人が突然重症の出血傾向を示す
血小板数 正常 正常 正常
出血時間
鑑別！		 正常 延長：血小板の機能低下によるから数は正常 正常
PT
 正常 正常 正常
APTT
 延長 延長 延長
鑑別点まとめ！ 血友病A：
Ⅷ因子の活性↓
血友病B：
Ⅸ因子の活性↓		 出血時間延長 Ⅷ因子活性↓
出血部位 関節内出血
筋肉内出血（疼痛あり、紫斑や皮下出血のみでは通常疼痛はなし）		  
治療 血友病A：
Ⅷ因子補充
血友病B：
Ⅸ因子補充		 デスモプレシン
vWF補充療法		 免疫抑制療法
バイパス止血療法：Ⅷ因子が関与しない外因系を活性化して止血する

von Willebrand病では、血小板に異常がおこるので出血時間が延長するのが特徴。

血友病では、出血時間は正常である。

PT 、APTTはどちらもPT正常、APTT延長となる。

基本的には足りないものを補充してやればいい。

しかし、後天性血友病は自己免疫が原因なので、免疫抑制剤を使用する。

 

]]> http://kasotuukablog.com/%e8%a1%80%e5%8f%8b%e7%97%85%e3%80%81von-willebrand%e7%97%85%e3%80%81%e5%be%8c%e5%a4%a9%e6%80%a7%e8%a1%80%e5%8f%8b%e7%97%85%e3%81%ae%e9%81%95%e3%81%84/feed/ 0 MCVによる貧血の鑑別疾患 http://kasotuukablog.com/mcvkanbetu/ http://kasotuukablog.com/mcvkanbetu/#respond Mon, 20 Jan 2020 02:39:29 +0000 http://kasotuukablog.com/?p=4289 MCVによる貧血の鑑別疾患
小球性貧血（80以下）３つ 正球性貧血(81〜100)５つ 大球性貧血(101以上)３つ
鉄欠乏性貧血 溶血性貧血 巨赤芽球性貧血
サラセミア 出血 骨髄異形成症候群
鉄芽球性貧血 再生不良性貧血 長期アルコール多飲（葉酸吸収不全による）
赤芽球ろう：作られてないだけだから
腎性貧血：作られてないだけだから

これくらいは最低限覚えておく。

 

]]> http://kasotuukablog.com/mcvkanbetu/feed/ 0 貧血の鑑別を覚える方法 http://kasotuukablog.com/hinketukanbetu-2/ http://kasotuukablog.com/hinketukanbetu-2/#respond Mon, 20 Jan 2020 02:08:26 +0000 http://kasotuukablog.com/?p=4276 貧血の鑑別のために必要な知識だけをまとめる。

貧血の定義

貧血とは、血液中のヘモグロビン濃度が減少している病態。

まずは、貧血の定義を覚える。

WHO基準の貧血の定義

成人男子 Hb 13g/dl未満
成人女子や小児 Hb 12g/dl未満
高齢者 Hb 11g/dl未満

貧血の鑑別に必要な知識

貧血の鑑別は血液検査が重要。

必要な血液検査項目について覚える。

血液検査の項目 説明
フェリチン トランスフェリンによって運ばれてくる鉄を細胞内に貯蔵。鉄が必要な場合は速やかに利用できるように調節する。血中にも微量が存在し、貯蔵鉄の量を反映して増減する。
総鉄結合能
(TIBC：total iron‐binding capacity)		 すべてのトランスフェリンに結合しうる鉄の量
トランスフェリン 鉄と結合して、血中を運搬し、造血細胞に引き渡す
血清鉄 トランスフェリンと結合している鉄
葉酸 –
ビタミンB12 –
ハプトグロビン 溶血などにより、遊離したヘモグロビンを回収する。

 

知っておくべき正常値

白血球 3500〜10000/μl
血小板 15万〜40万/μl
鉄 男 70μg/dl〜
女 45μg/dl〜

決勝は行こう、島へ。

決勝　：血小板
行こう：15万/μl
島へ　：40万/μl

徹底的に、オナれ、シコれ

徹底的（Fe）
オナれ→70μg/dl〜
シコれ→45μg/dl〜

貧血の鑑別

出典：日本内科学会雑誌第104巻第7号

①白血球と血小板が減少していないかを見る

まず、貧血の鑑別なので、赤血球やHbが減少している状態であるとする。

次に、白血球と血小板が減少していないかを見る。

赤血球に加えて、白血球や血小板も減少していれば、骨髄の造血機能に異常があると考えられる。

また、肝疾患や脾機能亢進症も考えられる。

骨髄検査が必要な疾患 再生不良性貧血
骨髄異形成症候群
骨髄線維症
巨赤芽球性貧血
白血病
肝疾患
脾機能亢進症

肝疾患で汎血球減少がみられるのは、肝臓はさまざまなタンパク合成を行っているので、血球に必要なタンパク合成も低下するからだと考えられる。

②網状赤血球の絶対数の増加があるかを見る

網状赤血球の絶対数 10万/μl以上で増加とする

網状赤血球数の絶対値が１０万/μl以上である場合は、赤血球産生が亢進していると考える。

赤血球産生が亢進しているので、産生機能は正常だと考えられる。

よって、破壊が亢進していたり、出血などにより失われていると考えられる。

なので、溶血や出血を疑う。

溶血所見

間接ビリルビン 上昇
LDH 上昇
ハプトグロビン 低下
ヘモジデリン尿 ＋

溶血所見を確認し、所見があれば、溶血だと考えて、原因を検索する。

溶血所見がなければ、出血だと考えて出血源を検索する。

出血の検索

上部消化管内視鏡
便潜血
直腸指診

網状赤血球数が増加していない場合は、MCVを求めて、大球性貧血、正球性貧血、小球性貧血に分類し、鑑別していく。

MCVによる分類

MCV≦80 81～100 101≦MCV
小球性貧血 正球性貧血 大球性貧血

 

 

 

 

 

 

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