必修

重症筋無力症の病態、症状、診断、治療

重症筋無力症の病態

神経筋接合部のアセチルコリン受容体が自己抗体により破壊されることで、神経と筋の間の伝達が障害され、筋力低下、易疲労をきたす。

重症筋無力症の症状

初発症状:外眼筋麻痺による複視、眼瞼下垂

外眼筋、経筋、四肢近位筋の筋力低下

運動で増悪、休息で改善する。夕方に悪くなるのも特徴。

重症例では呼吸筋麻痺

※急性増悪(クリーゼ)となれば呼吸困難などをきたす

四肢や呼吸筋も筋力低下をきたすことに注意する。

重症筋無力症の診断

抗アセチルコリン受容体抗体+

テンシロンテストで症状が改善

筋電図でwaning


出典:https://nurseful.jp/nursefulshikkanbetsu/cranialnerve/section_3_06_01/

重症筋無力症の治療

抗コリンエステラーゼ薬(アセチルコリンの分解を阻害することで濃度を高めてアセチルコリン受容体へ結合しやすくする)

胸腺腫合併あり:拡大胸腺摘出術

その他:ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換、免疫グロブリン大量静注

自己免疫疾患なので、ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換、免疫グロブリン大量静注も行う。

 

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