小児科

ウィスコット・オルドリッチ症候群の病態、治療

ウィスコット・オルドリッチ症候群の病態


出典:https://step1.medbullets.com/immunology/105004/wiskott-aldrich-syndrome

伴性劣性遺伝。

WASP遺伝子異常により食細胞、リンパ球、血小板の細胞骨格に異常が起こり、T細胞系、B細胞系が共に障害される。

そのため、T細胞やB細胞減少による易感染、血小板減少による出血傾向、湿疹といった3徴候が見られる。

出血傾向による血便や皮下出血をきたす。

ウィスコット・オルドリッチ症候群の治療

造血幹細胞移植

遺伝子異常があるので移植しかない。

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