リンパ脈管筋腫症の病態
腫瘍性の疾患。
肺、腎臓、リンパ管などで平滑筋に似た性質をもつLAM細胞が増える。
妊娠可能年齢の女性に好発。
リンパ脈管筋腫症の症状
労作時呼吸困難
気胸：LAM細胞が肺の構成成分であるコラーゲンを分解する酵素を出すことで肺に穴をあける
乳び胸：リンパ管が腫瘍により閉塞するから？
リンパ脈管筋腫症の診断
CT：びまん性の薄壁嚢胞
確定診断：肺生検
リンパ脈管筋腫症の治療
シロリムス（mTOR阻害薬）など
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