リンパ脈管筋腫症の病態、症状、診断、治療

リンパ脈管筋腫症の病態

腫瘍性の疾患。

肺、腎臓、リンパ管などで平滑筋に似た性質をもつLAM細胞が増える。

妊娠可能年齢の女性に好発。

労作時呼吸困難

気胸：LAM細胞が肺の構成成分であるコラーゲンを分解する酵素を出すことで肺に穴をあける

乳び胸：リンパ管が腫瘍により閉塞するから？

CT：びまん性の薄壁嚢胞

確定診断：肺生検

シロリムス（mTOR阻害薬）など

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