ファロー四徴症の病態
肺動脈狭窄、心室中隔欠損、右心室肥大、大動脈騎乗を４徴とする先天性の心疾患。
ファロー四徴症の症状
チアノーゼ、低酸素発作：右左シャントによる
ばち指
ファロー四徴症の診断
聴診：2LSBで収縮期駆出性雑音（肺動脈狭窄によるから）
胸部X線：木靴心（左２、３弓陥没＋左４弓突出＋心尖部挙上）
出典：https://www.slideshare.net/z2jeetendra/congenital-heart-disease-and-vascular-abnormalityxray-findings
心エコー：右室流出路狭窄、VSD、大動脈騎乗、右室肥大
ファロー四徴症の治療
姑息手術：ブラロックトーシッヒ手術（鎖骨下動脈・肺動脈短絡術）
肺血流を増やすために鎖骨下動脈と肺動脈をつなぐ
１歳前後で根治手術：心内修復術（VSD閉鎖＋漏斗部狭窄解除術）
ファロー四徴症の無酸素発作の治療
無酸素発作とは、覚醒、哺乳、啼泣、排便などのストレス、脱水や発熱などにより漏斗部の狭窄が強くなり、肺血流が減少することで発作的にSO2が低下する。
| 発作時 | 胸膝位 出典 |
膝を胸に近づけて、大動脈の抵抗を高めることで、肺血流量を増やす |
| 酸素投与 | 酸素が足りないので当然必要。肺血管を拡張させることもできる。 | |
| モルヒネ | 鎮静により酸素需要を減らす | |
| 輸液 | 循環血液量を増やすことで流出路を拡張させる | |
| β遮断薬 | 心臓の収縮を抑えて、右室の出口の狭窄を減らす | |
| 予防 | β遮断薬 | 心臓の収縮を抑えて、右室の出口の狭窄を減らす |
※β刺激薬やジギタリスは禁忌（漏斗部狭窄を悪化させるから）
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