特発性肺動脈性肺高血圧症とは？

原因不明の肺高血圧症。

若年女性に多い。労作時呼吸困難やチアノーゼ、失神などをきたす。

進行すれば、右心不全症状をきたす。

X線やCTで肺動脈の末梢が狭小化し、中枢側が拡張する。

左房圧は変わらないので、平均肺動脈楔入圧は正常。

出典：107A30

左第２弓、つまり肺動脈の拡大を呈する。

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特発性間質性肺炎の分類