原発性免疫不全症で異常となる細胞
原発性免疫不全症 | 病態 | 異常をきたす細胞 | 特徴 | 合併症 |
慢性肉芽腫症 | 好中球やマクロファージの活性酸素障害により殺菌能力が低下する。遊走能や貪食能は正常。 | 好中球 マクロファージ |
アスペルギルス症が合併しやすい ※真菌防御に対しては好中球とT細胞が主に働くから |
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Chédiak-Higashi症候群 | 遺伝子異常により好中球の細胞内顆粒に異常をきたす | 好中球 | 白血球にペルオキシダーゼ陽性巨大顆粒が出現 | |
無ガンマグロブリン血症 | B細胞 ※ガンマグロブリンは抗体だからB細胞 |
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DiGeorge症候群 | 発生異常により胸腺、副甲状腺の低形成をきたす | T細胞 ※T異常児 |
新生児テタニー:副甲状腺の低形成により低Ca血症となるから | |
毛細血管拡張性失調症 | T細胞,B細胞 | |||
重症複合免疫不全症 | T細胞,B細胞の機能低下により細胞性免疫と液性免疫の両方が障害される | T細胞,B細胞 ※複合なので両方 |
アデノシンデアミナーゼ(ADA)欠損が原因となることもある(遺伝子異常による) | |
Wiskott-Aldrich症候群 | T細胞,B細胞の機能不全に血小板減少とアトピー性湿疹を合併 | T細胞,B細胞 ※Wだから |
血小板減少 アトピー性湿疹 を合併 |

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