112回医師国家試験

原発性免疫不全症の鑑別

原発性免疫不全症で異常となる細胞

原発性免疫不全症病態異常をきたす細胞特徴合併症
慢性肉芽腫症好中球やマクロファージの活性酸素障害により殺菌能力が低下する。遊走能や貪食能は正常。好中球
マクロファージ
アスペルギルス症が合併しやすい
※真菌防御に対しては好中球とT細胞が主に働くから
Chédiak-Higashi症候群遺伝子異常により好中球の細胞内顆粒に異常をきたす好中球 白血球にペルオキシダーゼ陽性巨大顆粒が出現
無ガンマグロブリン血症B細胞
※ガンマグロブリンは抗体だからB細胞
DiGeorge症候群発生異常により胸腺、副甲状腺の低形成をきたすT細胞
※T異常児
新生児テタニー:副甲状腺の低形成により低Ca血症となるから
毛細血管拡張性失調症T細胞,B細胞
重症複合免疫不全症T細胞,B細胞の機能低下により細胞性免疫と液性免疫の両方が障害されるT細胞,B細胞
※複合なので両方
アデノシンデアミナーゼ(ADA)欠損が原因となることもある(遺伝子異常による)
Wiskott-Aldrich症候群T細胞,B細胞の機能不全に血小板減少とアトピー性湿疹を合併T細胞,B細胞
※Wだから
 血小板減少
アトピー性湿疹
を合併

 

 

 

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