血液内科

多発性骨髄腫、MGUS、原発性マクログロブリン血症の鑑別

多発性骨髄腫とMGUSの違い

多発性骨髄腫 MGUS:monoclonal gammopathy of undetermined significance(意義不明の単クローン性免疫グロブリン血症) 原発性マクログロブリン血症
病態 骨髄で形質細胞が単クローン性に増殖。形質細胞が免疫グロブリン(M蛋白)を産生する 単クローン性にγグロブリンが増殖しているが無症状 単クローン性にIgMが著増する
症状 CRABなど 無症状 過粘稠度症候群が主:
レイノー症状:指先が詰まって虚血になる?
頭痛
意識障害
めまい
視力障害
網膜静脈のソーセージ様変化
眼底出血
M蛋白以外の免疫グロブリン 低下 正常
診断 IgG(M蛋白)↑
血清総蛋白↑
β2MG↑
IgG(M蛋白)↑
赤沈亢進
IgM↑
骨病変 +:パンチドアウトリージョン
治療 ボルテゾミブ
レナリドミド
造血幹細胞移植
高Ca血症に対して:
輸液、ループ利尿薬、ビスホスホネート
経過観察 症状が軽度:
リツキシマブ併用化学療法
多発性骨髄腫に準じた治療

過粘稠度症候群に対して:
血漿交換
合併症 アミロイドーシス:M蛋白沈着による
腎障害:ベンズジョーンズ蛋白による
 

 

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