小児科

ヒルシュスプルング病の病態、症状、診断、治療

ヒルシュスプルング病の病態

先天性なので、新生児に起こる疾患。

腸管の蠕動運動をするために必要な神経細胞が肛門から連続して先天的に欠如する。

その結果、蠕動運動が起こらないために、腸閉塞をきたす。

神経細胞の欠損は肛門から連続した部分なので、肛門から病変部までの狭小化とその口側の拡張が特徴。

ヒルシュスプルング病の症状

胆汁性嘔吐:ファーター乳頭より上で閉塞があるわけではないので、胆汁性嘔吐

腹部膨満:腸閉塞により腸管ガスがたまるから

胎便排泄遅延:器質的に閉塞しているわけではないので、遅延するが胎便は出てくるのが特徴。

慢性便秘:蠕動運動が起きないから

ヒルシュスプルング病の診断


出典:104A21

単純X線:全体的に拡張した腸管像、骨盤内ガス欠如

直腸粘膜生検:アウエルバッハ、マイスナー神経叢の欠如


出典:http://www2.dokkyomed.ac.jp/dep-k/ped_surg/hirsch.html

注腸造影:患部腸管の狭小化、口側の巨大結腸による腸管の口径差

直腸肛門内圧検査:肛門内括約筋反射欠如

直腸から連続した部分の神経叢欠如により腸管が収縮することで通過障害をきたすので、注腸造影で腸管内腔を描出するのが有効と考える。

また、神経叢がないため、直腸の反射も欠如するので、直腸肛門内圧検査で内圧を測定するのも有効。

確定診断としては、直腸粘膜生検で神経叢の欠如を証明すれば良い。

ヒルシュスプルング病の治療

新生児期:保存的療法、一時的人工肛門造設

3〜6ヶ月頃:外科的根治術(神経節がない部分を切除し、肛門に吻合)

最初は、保存的療法と便を排泄できないため、一時的に人工肛門とする。

3〜6ヶ月頃に神経節がない部分を切除し、肛門に吻合する手術を行う。

 

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