特発性肺線維症の病態
肺胞に繰り返し傷がつくと、過剰な修復反応によりコラーゲンなどが蓄積する。
肺胞の壁である間質が厚く、硬くなり、肺の線維化をきたす。
すると、肺は硬くなるので、十分に膨らむことができず、また、ガス交換もうまくできなくなり、酸素不足になる。
特発性肺線維症の症状
乾性咳嗽、徐々に増悪する労作時呼吸困難
特発性肺線維症の原因
原因は不明。
原因がわかっている間質性肺疾患が除外されなければいけない。
特発性肺線維症の診断
血液検査：LD上昇、赤沈上昇、CRP上昇（炎症所見）
KL-6上昇、SP-A上昇、SP-D上昇
炎症反応と間質性肺炎のマーカーの上昇。
呼吸機能検査：肺活量低下、DLCO低下、A-aDO2拡大
胸部X線：下肺野中心に網状影、輪状影
HRCT：蜂巣肺を伴う網状影、すりガラス様陰影（両側肺底部、胸膜直下優位）
特発性肺線維症の治療
ピルフェニドン、ニンテダニブ
急性増悪時の治療：
ステロイド＋免疫抑制薬
SPO2<90%の場合：在宅酸素療法
肺移植
