112回医師国家試験

原発性免疫不全症の鑑別

原発性免疫不全症で異常となる細胞

原発性免疫不全症 病態 異常をきたす細胞 特徴 合併症
慢性肉芽腫症 好中球やマクロファージの活性酸素障害により殺菌能力が低下する。遊走能や貪食能は正常。 好中球
マクロファージ
アスペルギルス症が合併しやすい
※真菌防御に対しては好中球とT細胞が主に働くから
Chédiak-Higashi症候群 遺伝子異常により好中球の細胞内顆粒に異常をきたす 好中球   白血球にペルオキシダーゼ陽性巨大顆粒が出現
無ガンマグロブリン血症 B細胞
※ガンマグロブリンは抗体だからB細胞
DiGeorge症候群 発生異常により胸腺、副甲状腺の低形成をきたす T細胞
※T異常児
新生児テタニー:副甲状腺の低形成により低Ca血症となるから
毛細血管拡張性失調症 T細胞,B細胞
重症複合免疫不全症 T細胞,B細胞の機能低下により細胞性免疫と液性免疫の両方が障害される T細胞,B細胞
※複合なので両方
アデノシンデアミナーゼ(ADA)欠損が原因となることもある(遺伝子異常による)
Wiskott-Aldrich症候群 T細胞,B細胞の機能不全に血小板減少とアトピー性湿疹を合併 T細胞,B細胞
※Wだから
  血小板減少
アトピー性湿疹
を合併

 

 

 

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