小児科

胆道閉鎖症の病態、症状、診断、治療

胆道閉鎖症の病態


出典:https://www.nise.go.jp/portal/elearn/shiryou/byoujyaku/pdf/biliary_atresia.pdf

胆管が完全に閉塞し、胆汁うっ滞をきたす。

そのため、直接ビリルビンが優位に上昇する。

胆道閉鎖症の症状

ビリルビンが腸管に排泄されないので、灰白色便となる。

また、胆汁が出ないので、脂質が吸収できないため、脂溶性ビタミンKが不足し、出血傾向となるので、頭蓋内出血を起こしけいれんをきたす。

胆道閉鎖症の診断

直接ビリルビン↑、AST・ALT↑、胆道系酵素↑

胆汁うっ滞により、肝障害をきたすことで、トランスアミナーゼや肝胆道系酵素が上昇すると考える。

胆道閉鎖症の治療

生後60日以内に手術

吻合可能型:肝管腸吻合術

吻合不能型:肝門部腸吻合術(葛西手術)

放置すれば、肝硬変となり肝不全で死亡するので早期に手術が必要。

 

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