小児科

先天性胆道拡張症の病態、3徴候、診断、治療

先天性胆道拡張症の病態

合併する膵胆管合流異常が原因で、膵液が胆管に逆流することで、胆管の壁が傷つき、総胆管や肝内胆管が拡張する。

それにより、胆汁が流れにくくなり、閉塞性黄疸をきたすと考える。

閉塞性黄疸による灰白色便、腹部腫瘤、右上腹部痛の3主徴が特徴。

先天性なのに幼児期に診断されることが多い。

おそらく少しずつ進行していくからだと考える。

先天性胆道拡張症の診断


出典:93F21

エコーや腹部CT:肝内胆管や総胆管が拡張する。

血液検査:胆汁、血清中アミラーゼ上昇

3主徴:灰白色便、腹部腫瘤、右上腹部痛

便中にビリルビンが排出されないので、灰白色便となる。

また、膵胆管合流異常により胆汁や膵液が血中に逆流するのでアミラーゼが検出される。

拡張した胆管が腹部腫瘤として触知される。

胆道に相当する右上の腹部が痛くなる。

先天性胆道拡張症の治療

拡張胆管切除+胆道再建術

問題となっている拡張した胆管を切除する。

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