消化器内科

原発性胆汁性胆管炎と原発性硬化性胆管炎の鑑別

原発性胆汁性胆管炎と原発性硬化性胆管炎の違い

原発性胆汁性胆管炎 原発性硬化性胆管炎
英語 PBC:
Primary biliary cholangitis
PSC:
Primary Sclerosing Cholangitis
病態 自己免疫により肝内胆管が破壊されることで胆汁が鬱滞する 原因不明の炎症により、肝内と肝外の胆管が線維化し狭窄をきたすことで胆汁がうっ滞する
好発
鑑別!
中年以降の女性 若年男性
症状 無症候性が多い

症候性:
黄疸に先行する皮膚掻痒感、皮膚黄色腫
黄疸
門脈圧亢進症

右上腹部痛
黄疸
皮膚掻痒感
など
自己抗体 抗ミトコンドリア抗体+ P-ANCA+(MPO)
治療 ウルソデオキシコール酸(胆汁排泄促進薬)
肝移植
活性型ビタミンD製剤:VitD欠乏に対して
対症療法:
ウルソデオキシコール酸
肝移植
胆道ドレナージ
合併症 自己免疫疾患の合併:
シェーグレン症候群、関節リウマチ、橋本病
胆汁鬱滞により脂溶性VitD、Caの吸収低下による:
骨粗鬆症
進行して肝硬変による:
食道静脈瘤、脾腫など
潰瘍性大腸炎
胆管癌

原発性胆汁性胆管炎とは、自己免疫により肝内胆管が破壊されることで胆汁が鬱滞する。

原発性硬化性胆管炎とは、原因不明の炎症により、肝内と肝外の胆管が線維性の狭窄をきたすことで胆汁がうっ滞する。

硬化性なので、線維化して狭窄すると考える。

すると、原発性胆汁性胆管炎が自己免疫による炎症が原因と考えられる。

自己免疫が原因なので、抗ミトコンドリア抗体が陽性になると考える。

狭窄が原因ではない?ので、胆汁排泄促進薬が有効と考えると、治療はウルソデオキシコール酸と覚えられる。

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