体質性黄疸まとめ
体質性黄疸とは、先天的な要因で、ビリルビンを体外へ排出しにくくなり、黄疸が
見られる。
ジルベール症候群 | デュビン・ジョンソン症候群 | ローター症候群 | クリグラー・ナジャー症候群 |
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Ⅰ型 | Ⅱ型 | ||||
病態 | グルクロン酸抱合の障害による | ||||
頻度 | 最多 | ||||
好発性別 | 男性 | ||||
好発年齢 | 思春期以降 | 出生直後 | 新生児・乳児期 | ||
家族歴 | + | ||||
診断 | 間接Bil↑ 低カロリー試験(400kcal/日の食事制限2日)で血清Bilが2倍以上増加 |
グルクロン酸抱合酵素(UGT)活性: 完全欠損 |
グルクロン酸抱合酵素(UGT)活性: 10%残存 |
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優位なBil | 間接 | 直接 | 直接 | 間接 | 間接 |
治療 | 経過観察(無治療で予後良好) そう痒や黄疸が高度の場合: フェノバルビタール |
なし | なし | 光線療法 血漿交換 肝移植 |
光線療法 血漿交換 |
クリグラー・ナジャー症候群以外は無治療でも予後良好。
4つあって、DiRectでデュビン・ジョンソン症候群とローター症候群は直接優位。
他は間接が優位。
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