体質性黄疸まとめ
体質性黄疸とは、先天的な要因で、ビリルビンを体外へ排出しにくくなり、黄疸が
見られる。
| ジルベール症候群 | デュビン・ジョンソン症候群 | ローター症候群 | クリグラー・ナジャー症候群 |
||
| Ⅰ型 | Ⅱ型 | ||||
| 病態 | グルクロン酸抱合の障害による | ||||
| 頻度 | 最多 | ||||
| 好発性別 | 男性 | ||||
| 好発年齢 | 思春期以降 | 出生直後 | 新生児・乳児期 | ||
| 家族歴 | ＋ | ||||
| 診断 | 間接Bil↑ 低カロリー試験（400kcal/日の食事制限２日）で血清Bilが２倍以上増加 |
グルクロン酸抱合酵素（UGT）活性： 完全欠損 |
グルクロン酸抱合酵素（UGT）活性： 10％残存 |
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| 優位なBil | 間接 | 直接 | 直接 | 間接 | 間接 |
| 治療 | 経過観察（無治療で予後良好） そう痒や黄疸が高度の場合： フェノバルビタール |
なし | なし | 光線療法 血漿交換 肝移植 |
光線療法 血漿交換 |
クリグラー・ナジャー症候群以外は無治療でも予後良好。
４つあって、DiRectでデュビン・ジョンソン症候群とローター症候群は直接優位。
他は間接が優位。
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