血液内科

原発性マクログロブリン血症の病態、症状、診断、治療

原発性マクログロブリン血症の病態

形質細胞に近い成熟B細胞が増殖し、IgMを産生する。

過粘稠度症候群が主な症状。

IgMは5量体を形成するので、血液がドロドロになりやすいから過粘稠度症候群が起こりやすい。

原発性マクログロブリン血症の症状

視力障害:網膜静脈にソーセージ様の怒張

神経症状

レイノー現象

過粘稠度症候群によって、血液がドロドロになり、血行障害をきたすから。

原発性マクログロブリン血症の診断

IgM↑↑

原発性マクログロブリン血症の治療

症状が軽度:経過観察

そうでない場合:化学療法

過粘稠度症候群:血症交換

原発性マクログロブリン血症は多発性骨髄腫と病態がほぼ同じなので、治療も同じと考える。

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