多発血管炎性肉芽腫症の病態
好中球に対する自己抗体であるPR3-ANCAと炎症性サイトカインにより、好中球が活性化される。
そして、好中球が血管壁に付いて、活性酸素や蛋白分解酵素を放出することで血管炎や肉芽腫性炎症を起こす。
血管炎は細い動脈や静脈、毛細血管が障害される。
多発血管炎性肉芽腫症の症状
ELK症状が３徴候。ELKの順番に生じる。
E：耳・鼻・眼・咽頭・口腔（ENT、Eye）
L：肺（Lung）
K：腎(Kidney)
発熱、多関節痛
炎症によって発熱や関節痛が起こる。
上気道：鼻閉、鼻汁
上気道の炎症によって起こる。
肺：気管支炎様症状（咳嗽、喀痰）
気管支の炎症により、咳嗽や喀痰をきたす。
腎臓：急速進行性糸球体腎炎
腎臓の炎症により、糸球体腎炎となる。
血管炎が起こると、その周囲や全身に炎症ができる。血管は次第に狭窄し、血流が悪くなる。
そのため、体の色々な部分に障害が起こる。
多発血管炎性肉芽腫症の診断
血液検査：白血球上昇、C-ANCA＋（PR3-ANCA）
胸部X線、CT：空洞を伴う肺の結節性病変
鼻粘膜生検：巨細胞を伴う壊死性血管炎、肉芽腫
腎生検：半月体形成性糸球体腎炎
多発血管炎性肉芽腫症の治療
ステロイドと免疫抑制剤（シクロホスファミド）の併用
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