特発性肺線維症の病態、症状、原因、診断、治療

特発性肺線維症の病態

肺胞に繰り返し傷がつくと、過剰な修復反応によりコラーゲンなどが蓄積する。

肺胞の壁である間質が厚く、硬くなり、肺の線維化をきたす。

すると、肺は硬くなるので、十分に膨らむことができず、また、ガス交換もうまくできなくなり、酸素不足になる。

乾性咳嗽、徐々に増悪する労作時呼吸困難

原因は不明。

原因がわかっている間質性肺疾患が除外されなければいけない。

血液検査：LD上昇、赤沈上昇、CRP上昇（炎症所見）

KL-6上昇、SP-A上昇、SP-D上昇

炎症反応と間質性肺炎のマーカーの上昇。

呼吸機能検査：肺活量低下、DLCO低下、A-aDO2拡大

胸部X線：下肺野中心に網状影、輪状影

HRCT：蜂巣肺を伴う網状影、すりガラス様陰影（両側肺底部、胸膜直下優位）

ピルフェニドン、ニンテダニブ

急性増悪時の治療：

ステロイド＋免疫抑制薬

SPO2<90%の場合：在宅酸素療法

肺移植

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