再生不良性貧血の病態
自己免疫や骨髄にある造血幹細胞が減少することで、汎血球減少をきたす。
赤血球、白血球、血小板が減少するので、それぞれ、貧血、易感染、出血傾向をきたす。
骨髄の細胞数減少によって、残りの組織が脂肪に置換される骨髄の脂肪化が特徴。
出典：110A50
再生不良性貧血の原因
自己免疫
多くは特発性で、特発性再生不良性貧血の大多数は、自己免疫的な機序によって発症すると考えられている。
再生不良性貧血の治療
年齢や重症度によって異なる。造血回復を目指す治療は以下の３つ。
免疫抑制療法：自己免疫が原因だから
蛋白同化ステロイド：軽症や中等症の場合は貧血の改善が期待できる
造血幹細胞移植：負担が大きいので若年者でHLA適合する同胞がいる場合しかできない
蛋白同化ステロイド：アンドロゲンの男性化作用を弱め、蛋白同化作用を強めたもの。
重症の場合：
４０歳未満でドナーあり：造血幹細胞移植
４０歳以上でドナーなし：抗胸腺細胞グロブリン、シクロスポリン
※どちらも免疫抑制療法
自己免疫が原因なので、免疫抑制療法を行う。
また、造血幹細胞が原因なので、造血幹細胞移植。
造血を促すために、蛋白同化ステロイドを用いる。
造血幹細胞移植は負担が大きいので、４０歳未満でないとできないと考える。
また、ドナーが必要という問題もある。
抗胸腺細胞グロブリンで自己抗体の作用を減弱させると考える。また、シクロスポリンは免疫抑制剤として使う。
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