胆道閉鎖症の病態
出典：https://www.nise.go.jp/portal/elearn/shiryou/byoujyaku/pdf/biliary_atresia.pdf
胆管が完全に閉塞し、胆汁うっ滞をきたす。
そのため、直接ビリルビンが優位に上昇する。
胆道閉鎖症の症状
ビリルビンが腸管に排泄されないので、灰白色便となる。
また、胆汁が出ないので、脂質が吸収できないため、脂溶性ビタミンKが不足し、出血傾向となるので、頭蓋内出血を起こしけいれんをきたす。
胆道閉鎖症の診断
直接ビリルビン↑、AST・ALT↑、胆道系酵素↑
胆汁うっ滞により、肝障害をきたすことで、トランスアミナーゼや肝胆道系酵素が上昇すると考える。
胆道閉鎖症の治療
生後60日以内に手術
吻合可能型：肝管腸吻合術
吻合不能型：肝門部腸吻合術（葛西手術）
放置すれば、肝硬変となり肝不全で死亡するので早期に手術が必要。
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