ウィルソン病とメンケス病の違い
どちらも銅の代謝異常である。違いをまとめる。
ウィルソン病 | メンケス病 | |
病態 | 先天性の銅代謝異常により、臓器に銅が沈着する | 腸管からの銅吸収の障害。母体からの銅がなくなる生後2〜3ヶ月より発症。小児期に死亡することが多い |
血清銅 | ↓ | |
血清セルロプラスミン値 | ↓ | ↓ |
発症時期 | 3歳以降 | 生後3ヵ月頃 |
特徴的な所見 | Kayser-Fleischer輪:角膜の周辺部が褐色になる![]() 出典 |
頭髪異常(赤毛、縮れ毛、脱毛)![]() 出典 |
治療 | Dペニシラミン(キレート薬) 銅制限食 |
なし |
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