腎臓内科

アルポート症候群の病態、症状、顕微鏡所見、表

アルポート症候群の病態


出典:http://www.jichi.ac.jp/usr/path/denken/Alportsynd.htm

遺伝形式 伴性優性遺伝
原因 糸球体基底膜を構成するⅣ型コラーゲンの異常
顕微鏡所見 糸球体基底膜の多層状の肥厚
合併症 感音難聴
症状 血尿(最初)
加齢によりたんぱく尿

伴性優性遺伝。

糸球体基底膜を構成するⅣ型コラーゲンの異常が原因。

伴性劣性なので、ライオン現象などにより男性は女性より進行性と考える。

糸球体基底膜の多層状の肥厚が見られる。

合併症としては感音難聴を伴う。

幼少期に無症候性血尿として発見され、加齢により蛋白尿が加わる。

腎臓の疾患なので、症状はだいたい血尿か蛋白尿。

ネフローゼをきたす疾患と覚えていないので、血尿メインと考える。

 

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