アルポート症候群の病態
出典：http://www.jichi.ac.jp/usr/path/denken/Alportsynd.htm
| 遺伝形式 | 伴性優性遺伝 |
| 原因 | 糸球体基底膜を構成するⅣ型コラーゲンの異常 |
| 顕微鏡所見 | 糸球体基底膜の多層状の肥厚 |
| 合併症 | 感音難聴 |
| 症状 | 血尿（最初） 加齢によりたんぱく尿 |
伴性優性遺伝。
糸球体基底膜を構成するⅣ型コラーゲンの異常が原因。
伴性劣性なので、ライオン現象などにより男性は女性より進行性と考える。
糸球体基底膜の多層状の肥厚が見られる。
合併症としては感音難聴を伴う。
幼少期に無症候性血尿として発見され、加齢により蛋白尿が加わる。
腎臓の疾患なので、症状はだいたい血尿か蛋白尿。
ネフローゼをきたす疾患と覚えていないので、血尿メインと考える。
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