ウェルドニッヒ・ホフマン病の病態、症状

ウェルドニッヒ・ホフマン病の病態

出典：https://www.slideshare.net/CsarOsuna/werdnig-hoffmann-2-tipos

脊髄性筋萎縮症の一つ。

乳児期に、脊髄前角細胞の変性によって下位運動ニューロン障害をきたす。

ウェルドニッヒ・ホフマン病の症状

全身の筋緊張低下（フロッピーインファント）

腱反射消失

舌の線維束性攣縮

下位運動ニューロン障害による症状として、全身の筋緊張低下や腱反射消失、舌の線維束性攣縮をきたす。