小児科

慢性肉芽腫症の病態、治療

慢性肉芽腫症の病態

好中球やマクロファージなどの食細胞の活性酸素産生障害により、殺菌能力が低下し、名前通り肉芽種を形成する疾患。

NBT還元試験陰性が特徴。

肺アスペルギルス症が合併しやすい。

慢性肉芽腫症の治療

造血幹細胞移植

感染予防としてST合剤やインターフェロンγ。

遺伝子異常が原因なので、造血幹細胞を移植しないと正常の白血球はできないから。

感染予防のために、抗菌薬であるST合剤。

免疫を活性化させるため、インターフェロンγ。

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