膠原病内科

血管炎の鑑別

血管炎の鑑別

顕微鏡的多発血管炎 好酸球性多発血管炎性肉芽種症 多発血管炎性肉芽種症 結節性多発動脈炎
別名 MPO チャーグストラウス症候群 ウェゲナー肉芽腫症 PAN
病態 壊死を伴う血管炎により肺、腎臓が障害される 気管支喘息が先行し、好酸球増多をきたす血管炎。
肉芽腫性病変をきたすのも特徴。
全身の中〜小動脈に壊死性血管炎をきたす。
E→L→Kと症状が現れる
全身の中〜小動脈に壊死性血管炎をきたす。
以前は顕微鏡的多発血管炎と同じと扱われていたが、今は区別されている
先行症状
鑑別!
気管支喘息
アレルギー性鼻炎
※Ⅰ型アレルギーが基礎にあると考える
上気道病変(Ear nose throat)
症状 多発性単神経炎
下腿の紫斑
血尿
気管支喘息 多発性単神経炎 多発性単神経炎
網状皮斑
腎障害
障害される臓器
鑑別!

腎臓
E :耳鼻咽喉、眼
L:肺
K:腎臓
病理 壊死を伴う血管炎
炎症細胞浸潤

出典:111I54
抗体 MPO-ANCA+ MPO-ANCA+ PR3-ANCA+ なし
診断
鑑別!
好酸球↑↑
IgE↑
RF+
白血球↑
好酸球↑
治療 ステロイド
免疫抑制薬
ステロイド ステロイド
免疫抑制薬
ステロイド
免疫抑制薬

症状のでる部位とANCAの型から鑑別可能。

好酸球性多発血管炎性肉芽種症は名前の通り、好酸球が上昇するのも重要。

多発性単神経炎が見られるのが、顕微鏡的多発血管炎と多発血管炎性肉芽種症の2つであることも重要。

結節性多発動脈炎はANCAが陰性の壊死性血管炎であることがポイント。

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