内分泌代謝内科

アルドステロン症の分類、鑑別

アルドステロン症の分類

アルドステロン症には原発性、二次性、偽性の3つがある。

それぞれの機序は以下の通り。

病態
原発性アルドステロン症 副腎皮質の腺腫、癌、過形成などにより、副腎皮質が自律的にアルドステロンを産生する。
二次性アルドステロン症 腎血流量の低下などにより、レニンアンジオテンシン系が亢進し、アルドステロンが過剰に分泌される。
偽性アルドステロン症 甘草やグリチルリチンを摂取すると、代謝産物のグリチルレチン酸によりある酵素の活性が抑制され、コルチゾールが過剰となる。すると、コルチゾールがミネラルコルチコイド受容体を刺激し、アルドステロン過剰の症状をきたす。

アルドステロン症の鑑別

レニン アルドステロン
原発性
二次性
偽性

原発性は、自律的にアルドステロンが産生されるため、アルドステロンは上昇するが、レニンは関係がない。さらに、フィードバックによりレニンは低下する。

二次性は、腎血流量低下などが原因でレニンが上昇した結果、アルドステロンが上昇する。

なので、レニン、アルドステロン共に上昇する。

偽性は、アルドステロンの受容体が刺激されて、アルドステロン症と同じ症状が出るので、アルドステロンは低い。また、レニンも上昇していないので、レニンも低い。

類似疾患との鑑別

疾患 レニン Ald 血圧 K 病態
原発性Ald症 副腎皮質の腺腫からAldが過剰に分泌される
偽性Ald症 甘草により、コルチゾールが過剰産生され、アルドステロン受容体を刺激する。
クッシングsx. コルチゾールが過剰に産生され、アルドステロン受容体が刺激される。
続発性Ald症 腎血流量低下により、レニン分泌が亢進。
バーターsx. 正常 ヘンレの係蹄の太い上行脚でのNaCl再吸収障害によりレニン分泌が亢進。
偽性バーターsx. 正常 下痢、嘔吐による脱水や下剤、利尿薬乱用によってNa喪失。
ギテルマンsx. 正常 遠位尿細管でのNaCl再吸収障害によりレニン分泌が亢進。
バーター+低Mg+低Ca尿が特徴。
リドルsx. 集合管のNaチャネルが亢進し、Na再吸収増加、K排泄上昇。

腎性では、バーター、偽性バーター、ギテルマンは全て続発性の変化+血圧正常となる。

しかし、リドル症候群だけが血圧上昇を含めて、偽性アルドステロンと同じ変化となることを覚える!

 

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