小児科

ファロー四徴症の病態、症状、診断、無酸素発作治療、手術法

ファロー四徴症の病態

肺動脈狭窄、心室中隔欠損、右心室肥大、大動脈騎乗を4徴とする先天性の心疾患。

ファロー四徴症の症状

チアノーゼ、低酸素発作:右左シャントによる

ばち指

ファロー四徴症の診断

聴診:2LSBで収縮期駆出性雑音(肺動脈狭窄によるから)

胸部X線:木靴心(左2、3弓陥没+左4弓突出+心尖部挙上)


出典:https://www.slideshare.net/z2jeetendra/congenital-heart-disease-and-vascular-abnormalityxray-findings

心エコー:右室流出路狭窄、VSD、大動脈騎乗、右室肥大

ファロー四徴症の治療

姑息手術:ブラロックトーシッヒ手術(鎖骨下動脈・肺動脈短絡術)

肺血流を増やすために鎖骨下動脈と肺動脈をつなぐ

1歳前後で根治手術:心内修復術(VSD閉鎖+漏斗部狭窄解除術)

ファロー四徴症の無酸素発作の治療

無酸素発作とは、覚醒、哺乳、啼泣、排便などのストレス、脱水や発熱などにより漏斗部の狭窄が強くなり、肺血流が減少することで発作的にSO2が低下する。

発作時 胸膝位

出典
膝を胸に近づけて、大動脈の抵抗を高めることで、肺血流量を増やす
酸素投与 酸素が足りないので当然必要。肺血管を拡張させることもできる。
モルヒネ 鎮静により酸素需要を減らす
輸液 循環血液量を増やすことで流出路を拡張させる
β遮断薬 心臓の収縮を抑えて、右室の出口の狭窄を減らす
予防 β遮断薬 心臓の収縮を抑えて、右室の出口の狭窄を減らす

※β刺激薬やジギタリスは禁忌(漏斗部狭窄を悪化させるから)

 

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