血液内科

発作性夜間ヘモグロビン尿症の病態、治療

発作性夜間ヘモグロビン尿症の病態

感染などを契機として、蛋白を血球の細胞膜につなぎとめるGPIアンカーの欠損(CD55、CD59陰性)が起こる。

このような異常のある血球は補体感受性が亢進している。

そのため、夜間に低換気になり呼吸性アシドーシス→補体活性化すると、補体による影響を受けやすいので、血管内溶血をきたす。

夜寝ている間に溶血が進み、早朝の尿が黒くなるといった早朝の褐色尿が特徴。

これが夜間ヘモグロビン尿症の由来。

発作性夜間ヘモグロビン尿症の治療

造血幹細胞移植

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