発作性夜間ヘモグロビン尿症の病態
感染などを契機として、蛋白を血球の細胞膜につなぎとめるGPIアンカーの欠損（CD55、CD59陰性）が起こる。
このような異常のある血球は補体感受性が亢進している。
そのため、夜間に低換気になり呼吸性アシドーシス→補体活性化すると、補体による影響を受けやすいので、血管内溶血をきたす。
夜寝ている間に溶血が進み、早朝の尿が黒くなるといった早朝の褐色尿が特徴。
これが夜間ヘモグロビン尿症の由来。
発作性夜間ヘモグロビン尿症の治療
造血幹細胞移植
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