113回医師国家試験

JAK2遺伝子変異が見られる疾患の鑑別

JAK2遺伝子変異が見られる疾患の鑑別

原発性骨髄線維症 真性多血症(真性赤血球増加症) 本態性血小板血症
病態 骨髄が線維化することで肝臓や脾臓で髄外造血をきたす 巨核球の異常な増殖により血小板増加をきたす
症状 貧血
肝脾腫(髄外造血による)
汎血球増加
皮膚掻痒感(高ヒスタミン血症による)
赤ら顔(赤血球増加による)
ほとんど無症状
骨髄生検 鍍銀染色で黒色に染まる線維の増加

出典:113A20
巨核球↑
末梢血 赤芽球
骨髄芽球
涙滴赤血球
巨大血小板
が出現
汎血球増加(赤血球、白血球、血小板増加) 血小板↑↑↑
治療 対症療法
JAK2遺伝子変異例:
JAK阻害薬(ルキソリチニブ)
瀉血
低用量アスピリン
経過観察
60歳以上、血栓症の既往あり:
低用量アスピリン+細胞減少療法

 

 

 

 

COMMENT

メールアドレスが公開されることはありません。

CAPTCHA