血球貪食症候群の病態、症状、診断、治療

血球貪食症候群の病態

ウイルス感染や悪性リンパ腫をきっかけに活性化されたマクロファージが血球を貪食するため、汎血球減少をきたすため、出血傾向、易感染性、貧血をきたす。

さらに、サイトカインによって発熱、肝脾腫、凝固異常をきたす。

新生児、乳幼児で起こる一次性とウイルス感染や悪性リンパ腫が原因で起こる二次性がある。

フェリチン↑

LD↑

副腎皮質ステロイド：免疫活性が原因だから

輸血：貧血に対して

G-CSF：白血球減少に対して

基礎疾患の治療：基礎疾患が原因となるから

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