血栓性血小板減少性紫斑病の病態、治療

血栓性血小板減少性紫斑病の病態

自己抗体によるフォン・ウィルブランド因子切断酵素（ADAMTS１３）の活性低下により、巨大なVWFが生じる。

その結果、血小板血栓が多発し、血小板が減少する。

血栓に赤血球がぶつかり、破砕され、溶血性貧血をきたす。

また、血栓により、血流が障害されるので、腎機能低下が見られる。

血小板減少、溶血性貧血、精神神経症状、腎機能障害、発熱の５徴が見られる。

・血漿交換

ADAMTS13に対する自己抗体の除去、巨大VWFの除去、ADAMTS１３の供給のため。

・新鮮凍結血漿

ADAMTS１３の供給のため。

・副腎皮質ステロイド

自己抗体を消失させる。

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