血栓性血小板減少性紫斑病の病態
自己抗体によるフォン・ウィルブランド因子切断酵素（ADAMTS１３）の活性低下により、巨大なVWFが生じる。
その結果、血小板血栓が多発し、血小板が減少する。
血栓に赤血球がぶつかり、破砕され、溶血性貧血をきたす。
また、血栓により、血流が障害されるので、腎機能低下が見られる。
血小板減少、溶血性貧血、精神神経症状、腎機能障害、発熱の５徴が見られる。
血栓性血小板減少性紫斑病の治療
・血漿交換
ADAMTS13に対する自己抗体の除去、巨大VWFの除去、ADAMTS１３の供給のため。
・新鮮凍結血漿
ADAMTS１３の供給のため。
・副腎皮質ステロイド
自己抗体を消失させる。
