113回医師国家試験

体質性黄疸まとめ

体質性黄疸まとめ

体質性黄疸とは、先天的な要因で、ビリルビンを体外へ排出しにくくなり、黄疸が
見られる。

ジルベール症候群 デュビン・ジョンソン症候群 ローター症候群 クリグラー・ナジャー症候群

      Ⅰ型 Ⅱ型
病態 グルクロン酸抱合の障害による
頻度 最多
好発性別 男性
好発年齢 思春期以降 出生直後 新生児・乳児期
家族歴
診断 間接Bil↑
低カロリー試験(400kcal/日の食事制限2日)で血清Bilが2倍以上増加
グルクロン酸抱合酵素(UGT)活性:
完全欠損
グルクロン酸抱合酵素(UGT)活性:
10%残存
優位なBil 間接 直接 直接 間接 間接
治療 経過観察(無治療で予後良好)
そう痒や黄疸が高度の場合:
フェノバルビタール
なし なし 光線療法
血漿交換
肝移植
光線療法
血漿交換

クリグラー・ナジャー症候群以外は無治療でも予後良好。

4つあって、DiRectでデュビン・ジョンソン症候群とローター症候群は直接優位。

他は間接が優位。

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