血友病、von Willebrand病、後天性血友病の鑑別
| 血友病A,B | von Willebrand病 | 後天性血友病 | |
| 病態 | 血友病AではⅧ因子の活性低下、血友病BではⅨ因子の活性低下により出血傾向をきたす | von Willebrand因子の異常により、血小板の血管内皮下への粘着が低下して出血傾向をきたす | 膠原病、悪性腫瘍、分娩などがきっかけでⅧ因子に対する自己抗体ができる |
| 家族歴 | +：伴性劣性 | – | |
| 病歴 | 出血症状の既往がない人が突然重症の出血傾向を示す | ||
| 血小板数 | 正常 | 正常 | 正常 |
| 出血時間 鑑別！ |
正常 | 延長：血小板の機能低下によるから数は正常 | 正常 |
| PT |
正常 | 正常 | 正常 |
| APTT |
延長 | 延長 | 延長 |
| 鑑別点まとめ！ | 血友病A： Ⅷ因子の活性↓ 血友病B： Ⅸ因子の活性↓ |
出血時間延長 | Ⅷ因子活性↓ |
| 出血部位 | 関節内出血 筋肉内出血（疼痛あり、紫斑や皮下出血のみでは通常疼痛はなし） |
||
| 治療 | 血友病A： Ⅷ因子補充 血友病B： Ⅸ因子補充 |
デスモプレシン vWF補充療法 |
免疫抑制療法 バイパス止血療法：Ⅷ因子が関与しない外因系を活性化して止血する |
von Willebrand病では、血小板に異常がおこるので出血時間が延長するのが特徴。
血友病では、出血時間は正常である。
PT 、APTTはどちらもPT正常、APTT延長となる。
基本的には足りないものを補充してやればいい。
しかし、後天性血友病は自己免疫が原因なので、免疫抑制剤を使用する。
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