血液内科

血友病、von Willebrand病、後天性血友病の鑑別

血友病、von Willebrand病、後天性血友病の鑑別

血友病A,B von Willebrand病 後天性血友病
病態 血友病AではⅧ因子の活性低下、血友病BではⅨ因子の活性低下により出血傾向をきたす von Willebrand因子の異常により、血小板の血管内皮下への粘着が低下して出血傾向をきたす 膠原病、悪性腫瘍、分娩などがきっかけでⅧ因子に対する自己抗体ができる
家族歴 +:伴性劣性
病歴 出血症状の既往がない人が突然重症の出血傾向を示す
血小板数 正常 正常 正常
出血時間
鑑別!
正常 延長:血小板の機能低下によるから数は正常 正常
PT
正常 正常 正常
APTT
延長 延長 延長
鑑別点まとめ! 血友病A:
Ⅷ因子の活性↓
血友病B:
Ⅸ因子の活性↓
出血時間延長 Ⅷ因子活性↓
出血部位 関節内出血
筋肉内出血(疼痛あり、紫斑や皮下出血のみでは通常疼痛はなし)
 
治療 血友病A:
Ⅷ因子補充
血友病B:
Ⅸ因子補充
デスモプレシン
vWF補充療法
免疫抑制療法
バイパス止血療法:Ⅷ因子が関与しない外因系を活性化して止血する

von Willebrand病では、血小板に異常がおこるので出血時間が延長するのが特徴。

血友病では、出血時間は正常である。

PT 、APTTはどちらもPT正常、APTT延長となる。

基本的には足りないものを補充してやればいい。

しかし、後天性血友病は自己免疫が原因なので、免疫抑制剤を使用する。

 

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