113回医師国家試験

結節性硬化症とは?症状、画像、治療

結節性硬化症とは?


出典:http://www.afinitor.jp/tsc/about/index.html

全身のいろいろな臓器、皮膚、神経系、腎臓、肺、心臓、骨、眼などに過誤腫と呼ばれる良性の腫瘍ができる疾患。

名前にも結節性と入っているので、腫瘍ができるというのはイメージしやすいはず。

常染色体優性遺伝。

古典的3徴は、顔面血管線維腫、知的障害、てんかん。

脳に腫瘍ができることで、てんかんや知的障害が起こると考えれば覚えやすい。


出典:http://lungcare.jp/details09.html

特に、結節病変だけでなく、白斑が見られるのが国試に頻出。


出典:113F52

新生児から幼児期に心臓横紋筋腫を約50%に合併する。

結節性硬化症の画像

頭部CTで脳室周囲の石灰化も特徴。


出典:http://www.teramoto.or.jp/teramoto_hp/kousin/sinryou/gazoushindan/case/case30/index.html

結節性硬化症の治療

治療は、症状に対する対症療法。

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