血液内科

再生不良性貧血の病態、原因、治療

再生不良性貧血の病態

自己免疫や骨髄にある造血幹細胞が減少することで、汎血球減少をきたす。

赤血球、白血球、血小板が減少するので、それぞれ、貧血、易感染、出血傾向をきたす。

骨髄の細胞数減少によって、残りの組織が脂肪に置換される骨髄の脂肪化が特徴。


出典:110A50

再生不良性貧血の原因

自己免疫

多くは特発性で、特発性再生不良性貧血の大多数は、自己免疫的な機序によって発症すると考えられている。

再生不良性貧血の治療

年齢や重症度によって異なる。造血回復を目指す治療は以下の3つ。

免疫抑制療法:自己免疫が原因だから

蛋白同化ステロイド:軽症や中等症の場合は貧血の改善が期待できる

造血幹細胞移植:負担が大きいので若年者でHLA適合する同胞がいる場合しかできない

蛋白同化ステロイド:アンドロゲンの男性化作用を弱め、蛋白同化作用を強めたもの。

重症の場合:

40歳未満でドナーあり:造血幹細胞移植

40歳以上でドナーなし:抗胸腺細胞グロブリン、シクロスポリン
※どちらも免疫抑制療法

自己免疫が原因なので、免疫抑制療法を行う。

また、造血幹細胞が原因なので、造血幹細胞移植。

造血を促すために、蛋白同化ステロイドを用いる。

造血幹細胞移植は負担が大きいので、40歳未満でないとできないと考える。

また、ドナーが必要という問題もある。

抗胸腺細胞グロブリンで自己抗体の作用を減弱させると考える。また、シクロスポリンは免疫抑制剤として使う。

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