内分泌代謝内科

先端巨大症の病態、症状、診断、治療

先端巨大症の病態

大部分は、GH産生の下垂体腺腫によってGHの過剰分泌により起こる。

GHによって、IGFⅠが肝臓から分泌されて細胞増殖が促進されることで、先端が巨大化する。

先端巨大症の症状

手足の増大

眉弓部の膨隆、鼻・口唇の肥大、下顎の突出

巨大舌

視野障害、月経異常、耐糖能異常、SAS、耐糖能異常、高血圧など

先端巨大症の診断

検査 所見 理由
75g経口グルコース負荷試験  GHが正常域まで抑制されない GHには血糖値を上昇させる作用があるため、グルコース負荷により血糖値が上がると、通常はGHが抑制される。
しかし、先端巨大症では血中GH値が1ng/mL以下まで抑制されない。
レボドパ負荷 GH抑制 正常ではGHが促進されるが、先端巨大症では抑制される
プロラクチンの測定 高値になることもある GH産生腺腫はプロラクチンを同時に産生することもあるから
インスリン様成長因子Ⅰ(IGFⅠ:ソマトメジンC)測定 高値 成長ホルモンによる刺激の結果、肝臓で分泌される。インスリンのような作用に加えて、細胞を増殖させる作用がある。
先端巨大症の症状の原因と考えられるので、増加する。
GHの測定 高値 先端巨大症はGH産生腺腫が原因だから

負荷試験はグルコース負荷とレボドパ負荷。

後は、プロラクチン、GH、IGFⅠを測定する。

先端巨大症の治療

1st:ハーディー手術(経蝶形骨洞下垂体腺腫摘出術)

原因となる下垂体腺腫を摘出が第一選択となる

手術後コントロール不良、手術できない場合:

ソマトスタチン誘導体:成長ホルモンの分泌を抑制するホルモン「ソマトスタチン」に似せた物質
ドパミン作動薬:GHを抑制するから
GH受容体拮抗薬
放射線療法

 

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