113回医師国家試験

先天性副腎皮質酵素欠損症の病態を理解する

先天性副腎皮質酵素欠損症の病態を理解するための知識

17α水酸化酵素欠損症と21α水酸化酵素欠損症の2つがよく出る。

どちらも副腎のホルモン代謝の過程の酵素が欠損することで、ホルモン過剰、ホルモン不足をきたす。

こちらのサイトがめちゃくちゃわかりやすいので参照するとよい。

https://medi.atsuhiro-me.net/entry/2016/01/21/110223

まずは、副腎のどの層でどのホルモンが分泌されるかを覚える

場所 分泌されるホルモン
副腎皮質 球状層 鉱質コルチコイド(アルドステロン)
束状層 糖質コルチコイド(コルチゾール)
網状層 性ホルモン(テストステロン)
副腎髄質 アドレナリン, ノルアドレナリン

以下のゴロで覚える。

福神漬けで高等生物を急速網

福神:副腎
高:鉱質コルチコイド
等:糖質コルチコイド
生:性ホルモン
急:球状層
速:束状層
網:網状層

福神漬けで高等生物である人間を急速に網で囲うイメージ


出典:https://matome.naver.jp/odai/2146910679500093701

次に酵素が作用する場所を覚える


出典:https://medi.atsuhiro-me.net/entry/2016/01/21/110223

副腎皮質ホルモンは血管中のコレステロールから合成される。

球状層でアルドステロンが合成、束状層でコルチゾールが合成、網状層でテストステロンが合成される。

上の17と21の酵素の場所を以下のゴロで覚える。

隣がいいなー

いいな:17

隣の層へ移動するための酵素が17α水酸化酵素だと覚えられる。

すると、必然的に21α水酸化酵素は下へと合成がすすむ酵素と考えられるはず。

17α水酸化酵素欠損症の病態

隣の層へ移動する酵素が欠損するため、球状層でコレステロールがあまるので、球状層で合成される鉱質コルチコイドが過剰になり、鉱質コルチコイド過剰による症状をきたす。(ゴロ:高等生物より)

一方、隣の層で合成されるはずの糖質コルチコイドや性ホルモンは不足するので、糖質コルチコイドや性ホルモン欠乏の症状が生じる。

21α水酸化酵素欠損症の病態

球状層や束状層での下へと反応がすすむ酵素が欠損するので、層をどんどん移行し、網状層で性ホルモンの合成が過剰になり、テストステロン過剰により男性化をきたす。

また、球状層や束状層でホルモン合成が行われないので、アルドステロンやコルチゾール欠乏症状をきたす。

17α水酸化酵素欠損症の治療

不足した副腎皮質ステロイドを補充する。

21α水酸化酵素欠損症の治療

不足した副腎皮質ステロイドを補充する。

 

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