神経内科

神経内科まとめ2

認知症


出典:https://www.osaka-dementia.com/col05.html

3大認知症は、以下の3つ。

・アルツハイマー型認知症 50%

・レビー小体型認知症 20%

・脳血管性認知症 20%

アルツハイマー型認知症

アミロイドβというタンパク質が脳内に蓄積し、神経細胞が死滅する。

海馬を中心に脳全体が萎縮するため、直近の記憶が低下し、取り繕いが出る。


出典:http://sodan.e-65.net/basic/ninchisho/hayawakari_alzheimer.html

SPECTで側頭葉〜頭頂葉、後部帯状回の血流低下


出典:https://www.nmp.co.jp/member/ninchisho/qa/03/04.html

SPECTの見方

下の灰色の脳は、画像統計解析を使って、血流の低下している部分だけがわかるようになっている。血流の低下している部分だけに色がついて見える。

長谷川式認知症スケールやミニメンタルステート検査(MMSE)で検査する。

高齢者に初発するてんかんの原因として最も多い。

レビー小体型認知症(Dementia with Lewy Bodies:DLB)

レビー小体と言われる異常なタンパクが神経細胞に蓄積して起こる。

脳幹にたまるとパーキンソン病、大脳皮質にたまるとレビー小体型認知症になる。

幻視、認知機能の動揺、パーキンソニズム、レム睡眠行動障害、抗精神病薬への感受性亢進などの症状が特徴的。

幻視・・・見えないものがはっきりと見える。人、小動物が多い。「ねずみが壁を這い回っている」「知らない人が部屋に座っている」

認知機能の動揺・・・日や時間帯によってはっきりしていたり、ボーッとしている

パーキンソニズム・・・パーキンソン病とは別の原因によって起こる安静時振戦、無動、筋固縮、姿勢反射障害などのパーキンソン病の症状。

レム睡眠行動障害・・・レム睡眠では、通常脳は覚醒時に近い活動、体の筋緊張は低下する。しかし、レム睡眠行動障害では筋緊張の低下が障害されるため、夢で見る行動を起こしてしまう。

SPECTで後頭葉の血流が低下


出典:https://www.miyake-naika.or.jp/17_sittoku/ninchisho2.html

脳血管性認知症

脳梗塞や脳出血が原因で起こる認知症

場所や障害の程度により症状は異なる。

感情失禁が特徴。

原因として最も多いのは小さい脳梗塞が多発する多発性のラクナ梗塞。

初めての脳梗塞や脳出血で突然発症。さらに、新規の脳梗塞や脳出血が起こることで症状が階段状に進行していく。


出典:https://ninchisho-online.com/dementia/symptom/vascular/

パーキンソン病


出典:http://kompas.hosp.keio.ac.jp/sp/contents/000323.html

神経細胞の中にαシヌクレインというタンパク質が蓄積して起こる。

ドパミンを産生している中脳黒質の神経細胞が変性し、ドパミンが不足する

ドパミンは体の動きや調節に関与するので、体の動きに異常が出てくる。

4大症状は、無動、筋固縮、安静時振戦、姿勢反射障害

治療薬は、以下の4つを覚える。

・Lドパ・・・ドパミンの前駆物質で、血液脳関門を通過できる

・ドパ脱炭酸酵素阻害薬(カルビドパ)・・・Lドパはドーパ脱炭酸酵素によって代謝され、ドーパミンとなる。末梢でLドパが代謝されるのを防ぎ、レボドパの脳内への移行を高める。

・COMT阻害薬(エンタカポン)・・・末梢で、レボドパをドパミン以外の物質に代謝する酵素を阻害して脳内への移行を高める。


出典:https://kusuri-jouhou.com/medi/parkinson/entacapone.html

・MAO-B阻害薬(セレギリン)・・・脳内のドーパミンを分解する酵素MAO-Bを阻害し、ドーパミンの分解を抑制することで脳内のドーパミン量を増加させる。

ハンチントン病

常染色体優性遺伝。

ハンチントンというタンパク質の変異によって起こる。

神経細胞の変性により不随意運動が見られるのが特徴。

MRIで尾状核が萎縮するため、側脳室前角が拡大する。


出典:http://www.dango.ne.jp/ksmrdx/ML199803.htm

大脳皮質基底核変性症

神経細胞の脱落と残った神経細胞にもリン酸化タウが蓄積することが原因。

左右どちらかに症状が出現するというように左右差が見られるのが特徴。

症状は、パーキンソン症状と大脳皮質症状。

自分の意思と関係なく、手が動くといった他人の手徴候が特徴。

進行性核上性麻痺

神経細胞が脱落し、異常なリン酸化タウ蛋白が蓄積する。

大脳皮質基底核変性症と病態は似ているか。

特徴的画像所見はハミングバードサイン

中脳の先端が痩せて、鳥のくちばしのように見える。


出典:https://www.ninchi-shou.com/entry/PSP-iNPH-mix

正常像は以下の通り。


出典:https://www.tokai.ac.jp/oisohosp/housya-mri.html

前頭側頭型認知症(ピック病)

前頭葉と側頭葉の神経細胞が徐々に破壊されることで症状が出てくる認知症。

常同行動として、毎日同じ時間に同じことを行う時間表的生活が特徴。

人格変化も見られる。

高次機能障害

失語

ブローカ野は前頭葉にあり、運動性言語中枢である。

障害されると、理解力はいいが滑らかに話すことができない


出典:https://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%96%E3%83%AD%E3%83%BC%E3%82%AB%E9%87%8E

ウェルニッケ野は、知覚性言語中枢と言われる。

障害されると、他人の話の理解はできるが、発話内容は、意味不明になる。

超皮質性感覚失語

ウェルニッケ失語と同じ症状だが、ウェルニッケと違って復唱ができるのが特徴。

伝導失語


出典:http://stnavi.info/dysphagia/post-399/

ブローカ野とウェルニッケ野の間を結ぶ弓状束の障害で、伝導失語が現れる

メガネがメマネになるといった音韻性錯語が見られる。

ゲルストマン症候群

優位(左)大脳半球の頭頂葉障害で起こる

4つの徴候で定義される。

・失算:暗算、筆算ができない

・失書:自発的に字を書いたり、書き取りができない

・手指失認:指定された指を示せない

・左右失認:左右がわからない

神経感染症

髄膜炎

脳を覆う髄膜(軟膜、くも膜、硬膜)に起こる感染症。

細菌性とウイルス性がある。

項部硬直をきたすのが特徴的。

項部硬直はなぜ起こる?

髄膜炎やくも膜下出血では、髄膜、頸部神経、神経根部に浮腫をきたし、疼痛を生じやすくなる。

このとき、頭頸部を前屈させると、髄膜や神経根部に疼痛が生じるため、髄膜や神経根部が刺激されないように、項部硬直が起こる。

細菌性髄膜炎の起因菌

新生児(1ヶ月未満):B群レンサ球菌(Group B Streptococcus:GBS)・大腸菌

青壮年期(6~49歳):肺炎球菌(60~70%)・インフルエンザ桿菌(10%)

参考:https://www.neurology-jp.org/guidelinem/pdf/zuimaku_guide_2014_02.pdf

治療は、起因菌をすべてカバーする広域抗菌薬であるメロペネム(カルバペネム系抗生剤)、ステロイド

肺炎球菌が起因菌の髄膜炎では、ステロイドを併用することで死亡率が半分以下に下がるというデータがあるから。

ヘルペス脳炎

単純ヘルペスウイルスが原因の脳炎。

典型例では側頭葉などを障害する。

クロイツフェルトヤコブ病

異常なプリオン蛋白が脳に沈着することが原因。

急速に進行する認知症をきたす。

MRI拡散強調像で大脳皮質の広範囲がhighとなる。


出典:http://kumicho.asia/creutzfeldt-jakob%E7%97%85%E3%82%AF%E3%83%AD%E3%82%A4%E3%83%84%E3%83%95%E3%82%A7%E3%83%AB%E3%83%88%E3%83%BB%E3%83%A4%E3%82%B3%E3%83%96%E7%97%85-1078.html

四肢に自分の意思とは関係ない不随意運動であるミオクローヌスがみられるのが特徴。

滅菌には、ドデシル硫酸Na。

脳・脊髄腫瘍

髄膜腫

くも膜の表層細胞由来の腫瘍。

腫瘍付着部の辺縁の硬膜に尾が付いたように見えるdural tail signが特徴。


出典:https://radiopaedia.org/articles/dural-tail-sign-1

脳血管撮影で、外頚動脈からの血流の供給が、腫瘍が硬膜に付着している部分から入り、腫瘍の影が写しだされるsunburst appearanceも特徴。


出典:https://medu4.com/106G40

髄芽腫

小脳虫部に好発。

出典:https://tsunepi.hatenablog.com/entry/2014/04/16/144101


出典:https://ja.wikipedia.org/wiki/%E9%AB%84%E8%8A%BD%E8%85%AB

血管芽腫

小脳半球に好発。


出典:https://plaza.umin.ac.jp/sawamura/braintumors/hemangioblastoma/

神経鞘腫

小脳橋角部に好発。


出典:http://plaza.umin.ac.jp/KOHNO/SETSUMEI.htm


出典:https://plaza.umin.ac.jp/sawamura/braintumors/trigeminalschwannom/

 

てんかん

ローランドてんかん


出典:https://bsd.neuroinf.jp/wiki/%E3%83%95%E3%82%A1%E3%82%A4%E3%83%AB:%E3%81%A6%E3%82%93%E3%81%8B%E3%82%93%E8%84%B3%E6%B3%A25.png

中心部・側頭部に棘波をもつ良性の小児てんかん。

睡眠中に起こる。発達の遅れはなく、予後は良い

棘波とは、幅が70ms以下の棘みたいな波。


出典:http://naraamt.or.jp/Academic/kensyuukai/2005/kirei/nouha_ijyou/nouha_ijyou.html

側頭葉てんかん

口をもぐもぐさせる自動症が特徴。

治療はカルバマゼピン。

欠神発作

話をしていたり、何かの最中に突然意識がなくなる。

数秒間ボーッとして呼びかけに反応しなくなる

笛を吹いたり、熱い食べ物を吹いて冷ますなどの過換気のときに出る。

West症候群(点頭てんかん)

乳児期に起こる悪性のてんかん

大脳の奇形や出生時の仮死などの重篤な脳障害を背景に発症する。

頭部を一瞬垂れたり、四肢を一瞬縮める発作を繰り返す。

これをシリーズという。

治療は、副腎皮質刺激ホルモン(ACTH)、ビタミンB6。

レノックスガストー症候群

小児期に発症する難治性のてんかん。

多彩なてんかん発作が起こる。

治療は、ベンゾジアゼピン系の抗てんかん薬であるクロナゼパム。

 

 

 

 

 

 

 

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