内分泌代謝内科

副腎性、下垂体性、異所性クッシング症候群の鑑別

クッシング症候群の鑑別まとめ

副腎性 下垂体性 異所性
病態 副腎の腺腫や癌がコルチゾールを産生する 下垂体腺腫がACTHを産生し、コルチゾールが増加 肺小細胞がんなどが異所性にACTHを産生し、コルチゾールが増加
疾患 副腎腺腫
副腎癌
下垂体腺腫 肺小細胞がん::
異所性ACTH産生腫瘍
共通する検査所見 17-ヒドロキシコルチコステロイド(17-OHCS)↑ 17-OHCS↑ 17-OHCS↑
デキサメタゾン抑制試験 抑制されない 抑制される 抑制されない
CRH刺激試験
※ACTH負荷ではない
反応あり 反応なし
アドステロールシンチ
鑑別!
片側に集積 両側に集積 両側に集積

下垂体性だけがデキサメタゾン抑制試験やCRH刺激試験に反応すると覚える。

尿中17-OHCSは、コルチゾール、デオキシコルチゾールやこれらの代謝産物を総和として測定したもので、コルチゾール分泌を反映するので、全てで上昇する。

 

クッシング症候群の鑑別


出典:イヤーノート cushing症候群

血中コルチゾール高値や尿中遊離コルチゾール高値があれば、クッシング症候群の鑑別を行う。

まずは、一晩だけ少量の副腎皮質ホルモンであるデキサメタゾン(DEX)を投与する。

少量のデキサメタゾンでコルチゾールの抑制があれば、正常と考える。

これは、フィードバックが正常に機能しており、下垂体性、異所性、副腎性などの自律的なコルチゾールの分泌がないと考えられるからだ。

少量のデキサメタゾンでコルチゾールの抑制がなければ、クッシング症候群と考えて、下垂体性、異所性、副腎性のいずれであるかを鑑別する。

次に、血中ACTHをみる。

ACTHが低値ならACTH非依存性、つまりACTHの下位である副腎に原因があると考えられる。

確認のために、デキサメタゾン大量投与で、ACTHが低値のままなら副腎が原因と考え、副腎腺腫、副腎皮質癌、両側副腎過形成のいずれかと考えて、画像診断をする。

一方、血中ACTHが正常〜高値の場合、ACTH依存性、つまりACTHが病態に関与していると考えられるため、下垂体もしくは異所性が原因と考えられる。

さらなる鑑別のために大量デキサメタゾンを投与。また、CRHも投与する。

デキサメタゾンでACTHが抑制されず、CRHを投与してもACTHが高値のままなら、ACTHはコルチゾール分泌系とは別の場所から分泌されていると考えられるため、異所性と考える。

一方、少量デキサメタゾンでは、抑制されないが、大量デキサメタゾンで抑制される。

また、CRH刺激に反応しACTHが上昇する場合は、下垂体性と考えられ、クッシング病と考えられる。

なぜかはよくわからないが、下垂体腺腫が原因の場合、少量だと反応はしないが、大量だと反応する。

これはそのまま覚えるしかないか。

※デキサメタゾンで抑制される:負のフィードバックでACTHが抑制される結果、コルチゾールも減少するということ。

ちなみに、異所性と副腎性ではデキサメタゾン抑制試験やCRH試験に全く反応しない。

 

 

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