腎臓内科

尿細管障害の鑑別

尿細管障害の鑑別

ファンコーニ症候群 バーター症候群 ギテルマン症候群 遠位尿細管性アシドーシス リドル症候群
病態 近位尿細管が機能不全をきたし再吸収ができなくなる。
近位尿細管で再吸収されるものが尿中に排泄されるため、本来再吸収される物質は尿中で増加し、血中で低下する。
ヘンレのループの太い上行脚にあるNa-K-2CL共輸送体の障害により、NaClの再吸収が低下し、RAA系が亢進する。 遠位尿細管にあるNa-Cl共輸送体遺伝子の異常により、NaとClの再吸収が低下し、RAA系が亢進する。 尿細管でのHCO3-の再吸収障害もしくはH+の分泌障害によって、代謝性アシドーシスをきたす 集合管のNaK転送機構の機能の亢進により、Na再吸収とK排泄が亢進する
症状 筋力低下
多尿
(低Kによる)
筋力低下・多尿(低Kによる)
テタニー(低Mgによる)
腎石灰化
尿路結石
筋力低下・多尿(低Kによる)
高血圧
障害部位 近位尿細管 ヘンレの係蹄の太い上行脚 遠位尿細管 遠位尿細管
集合管
遠位尿細管
集合管
レニン活性
Ald
血圧 正常 正常
K
診断 低K
低P
低Ca
低尿酸
尿中β2MG↑
アミノ酸尿
高リン酸尿
代謝性アシドーシス(HCO3−再吸収低下による)
腎性糖尿
※Mgは関係ない
低K血症
低Mg血症
尿中Ca排泄低下
アニオンギャップ正常の高Cl性代謝性アシドーシス
低K血症(例外的にアシドーシスだが、HCO3-にK+がくっついて排出される)
高Ca尿症
治療 原疾患の治療
原因物質の除去
アシドーシスや電解質の是正
スピロノラクトン
ACE阻害薬
インドメタシン
K、Mg補充
スピロノラクトン
アルカリ製剤の補充(代謝性アシドーシス是正のため) 塩分制限
トリアムテレン(カリウム保持性利尿薬)
※スピロノラクトンは無効
合併症 シェーグレン症候群

尿細管障害の部位と疾患名、病態まとめ


出典:http://bunseiri.michikusa.jp/kidney.htm

まずは、どの疾患が尿細管のどの部位によるかを覚える。

疾患 原因となる部位
ファンコーニ症候群 近位尿細管
バーター症候群 ヘンレの係蹄の太い上行脚
ギテルマン症候群 遠位尿細管
遠位尿細管性アシドーシス 遠位尿細管と集合管
リドル症候群 遠位尿細管と集合管
※遠位尿細管性アシドーシスとリドル症候群は同じ
腎性尿崩症 集合管

※係蹄(けいてい):動物の体の一部が入ると締め付けるくくりわなのこと

障害部位の覚え方

FBGL。

障害部位が

近位尿細管

→ヘンレの係蹄の太い上行脚

→遠位尿細管

→遠位尿細管と集合管となっていると覚える。

F:ファンコーニ、B:バーター、G:ギテルマン、L:リドル。

ファンコーニ、バーター、ギテルマンは各部位の機能障害が病態の主となっている。

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